25Февраль2018

Что такое гемофилия?

Рейтинг:   / 1
ПлохоОтлично 

Название гемофилия у многих ассоциируется с династией Романовых, ведь этой болезнью страдал сын Николая Второго, известно, что эта болезнь наследственная и может быть обнаружена у разных поколений и то что, ее переносчиком могут быть женщины, при этом сами они не болеют. Полное опиание заболевания гемофелия находится на этом сайте.

 

85211

Самыми простыми словами гемофилия это плохая свертываемость крови. Кровоизлияние будет возникать даже от легких незначительных травм. Независимо от того внутренняя травма или внешняя, кровотечение сложно остановить. Естественно это пагубно влияет на суставы и внутренние органы. Основная причина заболевания это наследственность .Именно женщины передают зараженный ген, а мужчины страдали болезнью.

Существует несколько типов гемофилии

  1. Классическая или гемофилия при которой отсутствует фактор свертываемости крови ( он же VIII).
  2. Болезнь Кристмаса она же гемофилия В, характеризуемая отсутствием фактора IX( в таких случаях свертывание крови невозможно).

Симптомы

Основной симптом это склонность к чрезмерной кровопотере в младенческом возрасте, в некоторых случаях намного позже( наблюдаются синяки, травмы, гематомы в больших количествах).Еще у детей чуть старше часто наблюдаются кровотечения из носа и рта, а также внутренних органах и суставах.

Кровотечения в суставах вызывают гемартроз- то есть гемафильную артропатию. При этом возникает опасность разрушения костей и ограничения подвижности суставов.

Ярковыраженность симптомов зависит от того насколько силен дефект генетически, то есть отсутствует ли фактор свертываемости полностью или частично. В первом случае, человек имеет риск умереть очень рано. Если же фактор свертываемости поражен частично, то есть шансы жить, подавляя свою активность и избегая травм. Для диагностики гемофилии сначала необходимо сходить к педиатру и уже далее он выпишет направление к одному из специалистов ( гематолог, генетик). Окончательно диагноз будет поставлен после нескольких исследований.

Лечение

К сожалению, гемофилия это неизлечимая болезнь, остается только сражаться с симптомами и патологиями. Очень важным является воспитание и восприятие больного человека, чтобы страдающие этой страшной болезнью не чувствовали себя изгоями, которые не могут жить как все. Родители больного ребенка, понимая насколько болезнь опасна, должны контролировать активность, но не думать, что нормальной жизни ребенку не видать.

996633

Благодаря современной медицине, стала возможна замена фактора свертывания, через вливания концентрата крови или плазмы. Правильнее, чтобы такая инъекция вводилась при кровотечении сразу. В некоторых странах больные гемофилией могут сами себе делать укол в случае травм. Благодаря искусственному внедрению в организм фактора свертываемости для больных гемофилией стали доступны мелкие, и даже некоторые крупные операции.

Одно из самых тяжелых осложнений гемофилии это хроническая артропатия, она появляется из-за чрезмерных кровотечений в суставах. Как правило, этот недуг поражает одно из коленей человека, что значительно ограничивает способность к передвижению. Также некоторые больные обладают таким осложнением, как сустав гемофилика, что также мешает полноценной жизни человека.

По материалам сайта http://chtoikak.ru/

Коментарии:

Copyright ©  Все права защищены