29сентября2020

Banner SMM 2Logo DzenLogo VKLogo FacebookLogo Telegram

Исследователи узнали причину семейной гипертрофической кардиомиопатии

Когда молодой спортсмен внезапно умирает от сердечного приступа, шансы высоки, что он страдал от семейной гипертрофической кардиомиопатии (СГК). Это самая распространенная генетическая болезнь сердца  и затрагивает примерно 1 из 500 человек по всему миру.

 

Белок, называемый миозином, действует как молекулярный мотор, который заставляет мышцы в сердце сжиматься. Исследователи некоторое время подозревали, что мутация R403Q в некоторых генах миозина относится к тем, кто играет роль в причинах СГК. Но эксперименты с использованием моделей мышей не показали, что это действительно так. (Мыши часто используются в экспериментах, потому что их поведение, биология и генетический материал напоминают поведение человека).

Международная команда под руководством профессора Дилсона Расси из Департамента кинезиологии и физического воспитания Макгилла обнаружила, работая с трансгенными кроликами с мутацией R403Q, что у этих кроликов отдельные молекулы миозина и миофибриллы (основные стержнеобразные нити внутри мышц) производят меньшую силу и более низкую максимальную скорость сокращения, чем у контрольной группы.

Они пришли к такому выводу, используя современные методы, такие как атомно-силовая микроскопия и анализы молекулярной подвижности (что позволяет им визуализировать движения этих белков in vitro), чтобы более внимательно смотреть на то, что происходит в молекулах миозина, а также в миофибриллах.

«Трудно было получить четкое представление о том, что происходит в белках миозина с этой мутацией, просто из-за технических и экспериментальных ограничений взглянуть на объекты этого маленького размера и измерить их силу и подвижность (молекулы миозина примерно 19 нанометров (0,0000019 сантиметров), - объясняет Расси. «Результаты должны помочь клиницистам разрабатывать лекарства и химические вещества, которые будут нацелены на эту специфическую функцию миозина в будущем».

Коментарии:

Copyright ©  Все права защищены